RESUMEN
A 45-year-old man presented with a 10-year history of relapsing oedema of the lips. Moreover, he exhibited recurrent facial nerve palsy since the age of 10 years, coeliac disease since the age of 12 years, atopic eczema, allergic rhinitis and asthma. Physical examination revealed lip swelling and lingua plicata. Thus, he presented the classic triad of Melkersson-Rosenthal syndrome which includes recurrent orofacial oedema, facial nerve palsy and fissured tongue. A lip biopsy confirmed our clinical diagnosis.This case is particularly rare, as the classic triad is seen only in a minority of the cases. Moreover, allergic and coeliac diseases were observed concomitantly. This paper illustrates a potential pathophysiological interconnection between these pathologies in which interferon gamma could play a key role. To our knowledge, this is the first case report in which Melkersson-Rosenthal syndrome has been observed concurrently with coeliac disease.
Asunto(s)
Enfermedad Celíaca/complicaciones , Hipersensibilidad/complicaciones , Labio/inmunología , Síndrome de Melkersson-Rosenthal/complicaciones , Antivirales/administración & dosificación , Antivirales/uso terapéutico , Biopsia , Enfermedad Celíaca/patología , Parálisis Facial/diagnóstico , Glucocorticoides/administración & dosificación , Glucocorticoides/uso terapéutico , Humanos , Hipersensibilidad/inmunología , Hipersensibilidad/patología , Interferón gamma/inmunología , Labio/patología , Masculino , Síndrome de Melkersson-Rosenthal/tratamiento farmacológico , Síndrome de Melkersson-Rosenthal/inmunología , Síndrome de Melkersson-Rosenthal/rehabilitación , Persona de Mediana Edad , Prednisolona/administración & dosificación , Prednisolona/uso terapéutico , Recurrencia , Lengua Fisurada/diagnóstico , Resultado del Tratamiento , Valaciclovir/administración & dosificación , Valaciclovir/uso terapéuticoRESUMEN
La parálisis facial periférica es un cuadro relativamente frecuente en las consultas de los servicios de Rehabilitación. Con gran diferencia, la etiología más frecuente es idiopática, la denominada parálisis de Bell, que suele tener buen pronóstico y desaparecer sin secuelas. La presencia de sintomatología atípica acompañante a la parálisis debe hacernos sospechar otras posibles etiologías, como en el caso que presentamos a continuación. El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una de esas enfermedades que deben de ser tenidas en cuenta a la hora de realizar un diagnóstico diferencial ante parálisis faciales de evolución atípica. Se trata de una entidad infradiagnosticada por la variabilidad de su expresión clínica. Característicamente, puede presentarse como un edema facial recurrente y alternante, acompañado de parálisis facial y lengua plicata
Peripheral facial palsy is a relatively frequent condition in rehabilitation departments. The most common aetiology is idiopathic, known as Bell's palsy, which usually has a good prognosis and resolves without sequels. The presence of uncommon symptoms with the facial palsy should lead to suspicion of another possible aetiology, as occurred in the case presented here. Melkersson-Rosenthal's syndrome is one of the entities to keep in mind in the diagnosis of atypical facial palsies. This is an underdiagnosed disease due to the variability of its clinical manifestations. Classically, it manifests as a recurrent and alternating facial edema with peripheral facial palsy and fissured tongue
